2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)：再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

病因與發(fā)病機(jī)制

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

診斷及鑒別診斷

治療

病因與發(fā)病機(jī)制

多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細(xì)胞減少的一組綜合征。

病因

藥物及化學(xué)物質(zhì)：首位病因。最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥。

電離輻射：X線、放射性核素等。

感染。

發(fā)病機(jī)制

造血干細(xì)胞缺陷：主要發(fā)病機(jī)制。

造血微環(huán)境缺陷：再障患者基質(zhì)細(xì)胞分泌造血因子的功能缺陷。

免疫功能紊亂：部分患者T淋巴細(xì)胞亞群分布異常，輔助T細(xì)胞/抑制T細(xì)胞比例倒置。

可能與遺傳因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染。

重型再障：常以出血、感染和發(fā)熱為主要首發(fā)表現(xiàn)。

發(fā)病初期貧血常不明顯，但進(jìn)行性加重。

所有患者都有出血傾向，皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、血尿、婦女月經(jīng)過多等均常見，顱內(nèi)出血發(fā)生率高，可致死亡。

感染發(fā)熱多為高熱，常見皮膚、肺部和口腔感染等，可因敗血癥而死亡。

非重型再障：主要表現(xiàn)為乏力、心悸、頭暈、面色蒼白等貧血癥狀。出血較輕，內(nèi)臟出血少見。感染發(fā)熱一般為輕度，出現(xiàn)較晚，且易控制。

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

血象：

全血細(xì)胞減少，為正細(xì)胞正色素性貧血。

網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，絕對(duì)值減少;

中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞均減少，急性型減少顯著;

淋巴細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)相對(duì)增高;

血小板計(jì)數(shù)減少，急性型常<10×109/L。

骨髓檢查：

重型：骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多。骨髓有核細(xì)胞量少，幼紅細(xì)胞、粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少或無;非造血細(xì)胞相對(duì)增多。

非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，細(xì)胞數(shù)量減少可不明顯，甚至幼紅細(xì)胞可增多，但巨核細(xì)胞難見。

診斷與鑒別診斷

診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;

一般無脾腫大;

骨髓至少有一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢);

能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病;

一般抗貧血藥物治療無效。

不典型再障的診斷：多次和多處骨髓穿刺，結(jié)合骨髓活檢及核素掃描等綜合診斷。

重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：

網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15×109/L;

中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L;

血小板<20×109/L。

急性型再障稱重型再障Ⅰ型

慢性再障惡化者稱重型再障Ⅱ型。

鑒別診斷

繼發(fā)性再生障礙性貧血：有明確病因。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：多有發(fā)作性血紅蛋白尿，鑒別不難。酸溶血試驗(yàn)、微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)陽性，有助于鑒別診斷。

低增生性急性白血?。簭?fù)查血象及多部位骨髓，發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞明顯增多，有助于鑒別診斷。

治療

一般治療：避免物接觸。禁用抑制骨髓的藥物。

支持療法。

刺激骨髓造血

雄激素：為治療非重型再障的首選藥物：常用制劑有丙酸睪酮、司坦唑(康力龍)及達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)等。

其他藥物：用以治療慢性再障，一葉秋堿治療非重型再障有效，療程6個(gè)月以上。

免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白

抗淋巴細(xì)胞球蛋白，

聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白等。

造血干細(xì)胞移植：

用于重型再障，年齡<40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者。

造血生長(zhǎng)因子：

用于重型再障，常用粒細(xì)胞集落刺激因子、粒-單細(xì)胞集落刺激因子及EPO等。

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（責(zé)任編輯：gx）

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